امروز : دوشنبه 2 مهر 1397 Rss | صفحه اصلی دانشکده
3 مهر 1395

بررسی فراوانی برونشکتازی در بیماران مبتلا به نقص آنتی بادی اولیه و برخی عوامل موثر بر آن در بیماران مراجعه کننده به مرکز طبی اطفال در بین سال های 1361 تا 1394

هدف این مطالعه  بررسی فراوانی برونشکتازی در بیماران مبتلا به نقص آنتی بادی اولیه و برخی عوامل موثر بر آن در بیماران مراجعه کننده به مرکز طبی اطفال در بین سال های 1361 تا 1394 بوده است. مواد و روشها: پرونده ی بیماران مبتلا به نقص آنتی بادی اولیه بررسی شد. متغیرهای لازم من جمله شرح حال، اطلاع از زمان شروع بیماری ، تشخیص بیماری ، تعداد عفونت های ریوی ، نتیجه آزمون عملکرد ریوی (PFT) در بیماران واجد شرایط سنی، نتیجه(High Resolution Computed Tomography) HRCT در صورت انجام آن، از پرونده ها استخراج شدند. بیمارانی که در پرونده HRCT دارند و مبتلا به برونشکتازی هستند، وارد مطالعه شدند. بیمارانی که HRCT دشتند ولی مبتلا به برونشکتازی نبودند، در صورتی که زیر 5 سال از آخرین HRCT شان گذشته باشد، به عنوان بیماران فاقد برونشکتازی وارد مطالعه شدند. بیمارنی که HRCT نداشتند و فوت کرده بودند یا به هر دلیلی غیر قابل دسترسی بودند، از مطالعه خارج شدند. پس از ثبت اطلاعات در پرسشنامه ها، اطلاعات جمع آوری شده در نرم افزار وارد شده و تحت آنالیز قرار گرفت.   نتایج:     در این مطالعه تعداد 20 بیمار زن و 48 بیمار  مرد مورد بررسی قرار گرفتند.    میزان  شیوع برونشکتازی در مردان برابر 83.3% و در زنان برابر 80% بوده است (p=0.7)  میزان  میانگین سن در گروه مبتلا به برونشکتازی 27.5 سال و درگروه غیر مبتلا برابر 21.4 سال بوده است .   (p=0.9) میزان  میانگین سن بروز علایم در گروه مبتلا به برونشکتازی 4.8 سال و درگروه غیر مبتلا برابر 5.7 سال بوده است .  (p=0.5) میانگین سن تشخیص بیماری در گروه مبتلا به برونشکتازی 12.9 سال و درگروه غیر مبتلا برابر 11.9 سال بوده است . (p=0.3) میزان  میانگین تاخیر تشخیصی در گروه مبتلا به برونشکتازی 8.07 سال و درگروه غیر مبتلا برابر 6.02 سال بوده است . (p=0.1) میانگین دفعات پنومونی قبل از تشخیص در گروه مبتلا به برونشکتازی 4.2 و درگروه غیر مبتلا برابر 1.3 بوده است . (p=0.001) میانگین تعداد دفعات پنومونی بعد از تشخیص در گروه مبتلا به برونشکتازی 1.7و درگروه غیر مبتلا برابر 0.4 بوده است . (p=0.01) . شیوع برونشکتازی در بیماران CVID برابر 88.5% ، در بیماران XLA 76.9% و  در مبتلایان به HIGM برونشکتازی گزارش نشده است .  (p=0.002)  میزان  بروز برونشکتازی در انواع PFT(pulmonary function test)  در نوع انسدادی برابر  100%، در نوع تحدیدی برابر  71.9% و در نوع انسدادی-تحدیدی یا مخلوط  100% و در الگوی تنفسی نرمال برابر  80.0% درصد  بوده است .  (p=0.1)  افراد دارای تشخیص CVID  PFT  در نوع انسدادی برابر  17.2%، در نوع تحدیدی برابر  17.2% و در نوع مخلوط  27.6% و در نوع  نرمال برابر  37.9%  داشته اند (p<0.05) . افراد دارای تشخیص XLA    PFT  در نوع انسدادی برابر  0.8%، در نوع تحدیدی برابر  % 16.7و در نوع مخلوط  % 33.3و در نوع نرمال  برابر 50%  داشته اند(p<0.05). افراد دارای تشخیص HIGM    فقط یک بیمار از سه بیمار  PFT داشت که نرمال بود (p<0.05).   میانگین دفعات پنومونی قبل از تشخیص در گروه  بیماران با تشخیص CVID  4.09 ، در گروه دارای تشخیص XLA  3.1 و درگروه  دارای تشخیص HIGM برابر 0.3 بوده است . (p=0.06)    میانگین دفعات پنومونی بعد از تشخیص  در گروه  دارای تشخیص CVID  1.7 ، در گروه دارای تشخیص XLA  0.8 و درگروه  دارای تشخیص HIGM برابر 0.6 بوده است . (p=0.2) بحث: تشخیص زودرس بیماران مبتلا به نقص آنتی بادی اولیه و درمان مناسب و کافی با ایمونوگلوبولین وریدی تعداد عفونت های ریوی و عوارض ثانویه به آن را کاهش می دهد.   كليد واژه ها : برونشکتازی - نقص آنتی بادی اولیه - پنومونی   مشخصات دانشجو: نام:  غزال صدری رشته تحصيلي: پزشکی  مقطع: دکترای عمومی گروه آموزشي اطفال  پست الكترونيك دانشجو: ghazaal.sadri@yahoo.com اساتيد راهنما و داور: استاد راهنما دکتر آقامحمدی، دکتر مهدیزاده  اساتيد مشاور  دکتر گرمارودی  اساتيد داور دکتر شریعت، دکتر پروانه زمان دفاع :    روز 29/6/95  ساعت  13-14 مكان دفاع به آدرس: سالن اسکیل لب مرکز طبی اطفال اطلاعات به زبان انگليسي Title:  prevalence of bronchiectasis in patients with primary antibody deficiency and its influencing factors in patients referred to the Children Medical Centre Hospital between the years 1361 to 1394 Abstract: Abstract  Introduction The aim of this study is evaluation of the frequency of primary antibody deficiencies and some influencing factors  in patients who were referred to Children Medical Centre Hospital   during 1981-2015.  Materials and methods The documentations of all patients with primary antibody deficiencies had evaluated. Variables such as past medical history , the mean time of disease onset , disease diagnosis , PFT results, High Resolution Computed Tomography results. All data had gathered by questioner and analysed by SPSS. Results In this article, 68 patients had evaluated. 20 patients were female (29.4%) and 48 patients were male (70.6%). 52 cases had CVID (76.5%) , 13 cases had  XLA(19.1%),3 cases had HIGM(4.4%). The mean of patient's age was 26.4 ±12.1 year. The prevalence of Bronchiectasis was 82.3% in total( 83.3% in male and 80% in female (p=0.7)) . The mean of age was 27.5 years in patients with bronchiectasis and 21.4 years in patients without bronchiectasis(p=0.9). The mean time of disease onset in groups with and without Bronchiectasis were 4.8 vs 5.7 years (p=0.5). Mean age at diagnosis was 12.9 years in patients with and 11.9 years in patients without bronchiectasis.(p=0.3) Mean frequency of pneumonia before  and after diagnosis  had shown significant difference in patient groups with and without  Bronchiectasis . (4.2 vs 1.3) (p<0.05) and (1.7 vs 0.4) (p<0.05). prevalence of bronchiectasis was 88.5% in CVID, 76.9% in XLA patients.HIGM patients hadn’t have bronchiectasis.(p=0.002) PFT results in CVID patients was 17.2% obstructive, 17.2% restrictive and 27.6% mix pattern. (p<0.05) And for XLA patients was 0.8%, 16.7% and 33.3% respectively. Just one of HIGM patients had PFT which was normal. Discussion Early diagnosis of patients with primary antibody deficiencies and at time initiation of adequate treatment and sufficient immonglobine therapy(IV) can reduce the rate of Bronchiectasis and adverse consequences .                          Keywords: Bronchiectasis- Primary antibody deficiencies- Pneumonia.   فهرست منابع و ماخذ فارسي و لاتين: 1) Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, Chapel H, Fischer A, Puck J, et al. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting in Budapest, 2005. J Allergy ClinImmunol 2006; 117(4):883-96. 2) Lederman HM, Winkelstein JA. X-linked agammaglobulinemia: an analysis of 96 patients. Medicine (Baltimore) 1985; 64(3):145-56. 3) Hermaszewski RA, Webster AD. Primary hypogammaglobulinemia: a survey of clinical manifestations and complications. Q J Med 1993; 86(1):31-42. 4) Kainulanien L, Varpula M, Liippo K, Svedstrom E, Nikoskelainen J, Ruuskanen O. Pulmonary abnormalities in patients with primary hypogammaglobulinemia. J Allergy Clin Immunol 1999; 104(5):1031-6. 5) Rezaei N, Aghamohammadi A, Siadati SD, Nejati M, Ahmadi H, Moin M, et al. Serum bactericidal antibody response to serogroup C polysaccharide meningococcal vaccination in children with primary antibody deficiencies. Vaccine 2007; 25(29):5308-14. 6) Asherson, GL & Webster, ADB (1980). Diagnosis and Treatment of Immunodeficiency Diseases. Blackwell, Oxford. 7) Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346(18)1383-93.   8) Bouyahia O, Essadem L, Matoussi N, Gharsallah L, Fitouri Z, MradMazigh S, et al. Etiology and outcome of bronchiectasis in children: a study of 41 patients. Tunis Med (2008) 86:996-9. 9) Wood P, Stanworth S, Burton J, Jones A, Peckham DG, Green T, et al. Recognition, clinical diagnosis and management of patients with primary antibody deficiencies: a systemic review. Clin ExpImmunol (2007) 149:410-23. doi:10.1111/j.1365-2249.2007.03432.x 10) Agaamohammadi A, Allahverdi A, Abolhassani H et al. Comparison of pulmonary diseases in common variable immunodrficiency and x-linked agammaglobulinemia.J Respirology, 2010; 15.289-295. 11) Haidopoulou K, Calder A, Jones Alison. Bronchiectasis secondary to primary immunodeficiency in children: longitudinal changes in structure and function. J Pediatric Pulmonology 2009; 44:669-675. 12)Oksenhendler E, Gerard L, Fieschi C, Infections in 252 patients with common variable immunodeficiency. ClinInfec DIS,2008; 46:1547-1554. 13) Feydy a, Sibilia J, De Kerviler E, Chest high resolution CT in adults with primary humoral immunodeficiency. Br J Radio.1996;69:1108-1116. 14) Bondioni MP, Duse M, Plebani A. Pulmonary and sinusal changes in 45 patients with primary immunodeficiencies. computed tomography evaluation. J Comput Assist Tomogr, 2007; 31: 620-628. 15) Popa V. Colby T, Reich SB. Pulmonary interstitial disease in Ig deficiency. Chest.2002; 122: 1594-1603. 16) Mechanic LJ, Cickman S, Cunningham-Rundles C. Granulomatous disease in common variable immunodeficiency,Ann Intern Med.1997; 127:613-617. 17) Chua I, Quinti I, Grimbacher B. Lymphoma in common variable immunodeficiency: interplay between immune dysregulation, infection and genetics.CurrOpin Hemato.2008;15:368-374. 18)Touw CM, Van de ven AA, De jong PA, Terheggen-lagro S, Beek E, SandersEA, Van montfrans JN. Detection of pulmonary complications in common variable immunodeficiency.Pediatr Allergy Immuno. 2010; 21(5): 793-805. 19) Gregersen S, Aalokken TM, Mynarek G, Kongeruci J, Aukrust P, Froland SS, Johansen B. High resolution computed tomography and pulmonary function in common variable immunodeficiency. Respir Med. 2009; 103(6): 873-80. 20) Costa- Carvalho BT, Wandalsen GF, Pulici G, Aranda CS, Sole D. Pulmonary complications in children with antibody deficiency. Am.Rev. Respir, 2009; 134:669- 703. 21) Curtin J, Webster ADB, Farranti J. Bronchiectasis in hypogammaglobulinemia: a computed tomography assessment. J Clinical Radiology, 1991;44,82-84. 22) Tabatabaie P, Aghamohammadi A, Mamishi S, Isaeian A , et al. Evaluation of humoral immune function in patients with bronchiectasis. Iran J Allergy Asthma Immunol, 2008; 7(2): 69-77. 23) Stead A, Douglas J.G, Broadfoot C.J. Humoral immunity and bronchiectasis. ClinExpImmunol, 2002; 130:325-330. 24) Cunningham-Rundles C, Bodian C. Common variable immunodeficiency: clinical and immunological features of 248 patients. ClinImmunol 1999; 92(1):34-48.


منبع:پورتال دانشکده

نظرات
5/5 0 0 0