31 شهریور 1395

بررسی بیماران پمفیگویید غشای مخاطی مراجعه کننده به درمانگاه بیماری‌های تاولی بیمارستان رازی از سال 83 تا 92

پمفیگویید غشای مخاطی بیماری مزمن، اتوایمیون با تاول‎های ساب‎اپیتلیال است که عمدتا غشای مخاطی از جمله دهان، چشم، حنجره، حلق، بینی، ناحیه آنوژنیتال و مری را درگیر می‎کند. این بیماری گاهی اوقات درگیری پوستی نیز ایجاد می‎کند. تشکیل تاول‎های مکرر موجب ایجاد زخم و متعاقبا ایجاد اسکار می‎شود. به علت عواقب این بیماری، تشخیص این بیماران در مراحل اولیه اهمیت زیادی دارد. روش‎ها: پروندۀ پزشکی بیماران پمفیگویید غشای مخاطی که به مرکز تحقیقات بیماری‎های تاولی بیمارستان رازی از سال 83 تا92 مراجعه کرده بودند، بررسی شد. داده‏ها توسط نرم‎افزار SPSS آنالیز گرديد. یافته‎ها: در مجموع 33 بیمار تشخیص پمفیگویید غشای مخاطی داشتند. میانگین سنی بیماران 3/54 سال و نسبت مرد به زن 1: 7/1 بود. شایعترین محل درگیری مخاط دهان (9/93 %) بوده است و پس از آن پوست (8/75 %)، چشم (4/42 %)، حلق-حنجره (3/33 %)، ناحیۀ تناسلی (2/21 %) و بینی (1/9 %) سایر مکان‎های درگیر بودند. پس از درمان 8/18 % بیماران بهبود یافتند. پیشرفت بیماری در 3/51 % بیماران متوقف شد. در 1/28 % بیماران علی‎رغم درمان‎های مختلف بیماری به پیشرفت خود ادامه داده است. نتیجه‎گیری: در بیماران پمفیگویید غشای مخاطی درگیری زنان بیشتر از مردان بوده است. میانگین سن ابتلا به بیماری در بیماران پمفیگویید غشای مخاطی در ایران بالاتر از اروپا بوده است. تاخیر در تشخیص پمفیگویید غشای مخاطی می‎تواند موجب کاهش پاسخ به درمان شود بنابراین استفاده از تست‎های تشخیصی با حساسیت بالا ضرورت دارد. علاوه بر این تست‎های تشخیصی ایمونولوژیک نقش مهمی را در تشخیص پمفیگویید غشای مخاطی دارد.   كليد واژه ها :  پمفیگویید غشای مخاطی، بیماری‎های تاولی اتوایمیون، اپیدمیولوژی، ایران مشخصات دانشجو: نام: زهراسادات هاشمی   رشته تحصيلي: پزشکی       مقطع:دکترای عمومی                    گروه آموزشي: پوست             پست الكترونيك دانشجو:  zahrahashemi_89@yahoo.com                                                      اساتيد راهنما و داور: استاد راهنما: خانم دکتر دانش پژوه   اساتيد مشاور: خانم دکتر غیاثی    اساتيد داور: خانم دکتر لاجوردی/ آقای دکتر محمودی زمان دفاع :    روز سه شنبه   تاريخ 23/6/95   ساعت12 مكان دفاع به آدرس: خیابان وحدت اسلامی – بیمارستان رازی اطلاعات به زبان انگليسي Title: Evaluation of Mucous Membrane Pemphigoid Patients Referred to Bullous Disease Research Center in Razi Hospital from 2004 to 2013 Abstract: Introduction: Mucous membrane pemphigoid (MMP) is a chronic autoimmune subepithelial blistering disease that predominantly affects mucous membrane including oral, eye, larynx, pharynx, nose, anogenital region and esophagus. It also affects the skin occasionally. Recurrent blister formation results in ulceration and subsequent scarring. Because of these consequences, it is important to recognize the patients in early stages. Methods: Medical files of all patients with MMP presenting to bullous disease research center in Razi Hospital from 2004 to 2013 were examined. The information on epidemiology, clinical characteristics, pathology and medications were collected. Data analyzed using SPSS. Results: 33 patients were diagnosed with MMP. The mean age was 54.3 years and male: female ratio was 1:1.7. The most common affected site was oral mucosa (93.9%), followed by skin (75.8%), eye (42.4%), pharynx-larynx (33.3%), anogenital region (21.2%) and nose (9.1%). After treatment, remission occurred in 18.8% of patient. The progression of disease stopped in 51.3% of patients. In 28.1% of patients, the disease progressed even after different medications. Conclusion: We found a female predominance in the patient profiles of MMP. The mean age at onset of MMP was lower in Iran than Europe. Delay in prognosis of MMP can reduce response to treatment so it is necessary to use high sensitivity test to diagnosis. In addition, immunodiagnostic tests have an important role in diagnosis of MMP.   Keywords: Mucous Membrane Pemphigoid, Autoimmune Blistering Disease, Epidemiology, Iran   فهرست منابع و ماخذ فارسي و لاتين: 1.         Daneshpazhooh M, Chams-Davatchi C, Payandemehr P, Nassiri S, Valikhani M, Safai-Naraghi Z. Spectrum of autoimmune bullous diseases in Iran: a 10-year review. International journal of dermatology. 2012;51(1):35-41. 2.         Chan LS, Ahmed AR, Anhalt GJ, Bernauer W, Cooper KD, Elder MJ, et al. The first international consensus on mucous membrane pemphigoid: definition, diagnostic criteria, pathogenic factors, medical treatment, and prognostic indicators. Archives of dermatology. 2002;138(3):370-9. 3.         Shetty S, Ahmed AR. Critical analysis of the use of rituximab in mucous membrane pemphigoid: a review of the literature. Journal of the American Academy of Dermatology. 2013;68(3):499-506. 4.         Scully C, Carrozzo M, Gandolfo S, Puiatti P, Monteil R. Update on mucous membrane pemphigoid: a heterogeneous immune-mediated subepithelial blistering entity. Oral surgery, oral medicine, oral pathology, oral radiology, and endodontics. 1999;88(1):56-68. 5.         Xu HH, Werth VP, Parisi E, Sollecito TP. Mucous membrane pemphigoid. Dental clinics of North America. 2013;57(4):611-30. 6.         Bruch-Gerharz D, Hertl M, Ruzicka T. Mucous membrane pemphigoid: clinical aspects, immunopathological features and therapy. European journal of dermatology : EJD. 2007;17(3):191-200. 7.         Broussard KC, Leung TG, Moradi A, Thorne JE, Fine JD. Autoimmune bullous diseases with skin and eye involvement: Cicatricial pemphigoid, pemphigus vulgaris, and pemphigus paraneoplastica. Clinics in dermatology. 2016;34(2):205-13. 8.         Taylor J, McMillan R, Shephard M, Setterfield J, Ahmed R, Carrozzo M, et al. World Workshop on Oral Medicine VI: a systematic review of the treatment of mucous membrane pemphigoid. Oral surgery, oral medicine, oral pathology and oral radiology. 2015;120(2):161-71.e20. 9.         Sollecito TP, Parisi E. Mucous membrane pemphigoid. Dental clinics of North America. 2005;49(1):91-106, viii. 10.       Schmidt E, Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet (London, England). 2013;381(9863):320-32. 11.       Setterfield J, Shirlaw PJ, Bhogal BS, Tilling K, Challacombe SJ, Black MM. Cicatricial pemphigoid: serial titres of circulating IgG and IgA antibasement membrane antibodies correlate with disease activity. The British journal of dermatology. 1999;140(4):645-50. 12.       Srikumaran D, Akpek EK. Mucous membrane pemphigoid: recent advances. Current opinion in ophthalmology. 2012;23(6):523-7. 13.       Hardy KM, Perry HO, Pingree GC, Kirby TJ, Jr. Benign mucous membrane pemphigoid. Archives of dermatology. 1971;104(5):467-75. 14.       Mondino BJ, Brown SI. Ocular cicatricial pemphigoid. Ophthalmology. 1981;88(2):95-100. 15.       Mondino BJ, Ross AN, Rabin BS, Brown SI. Autoimmune phenomena in ocular cicatricial pemphigoid. American journal of ophthalmology. 1977;83(4):443-50. 16.       Rogers RS, 3rd, Perry HO, Bean SF, Jordon RE. Immunopathology of cicatricial pemphigoid: studies of complement deposition. The Journal of investigative dermatology. 1977;68(1):39-43. 17.       Silverman S, Jr., Gorsky M, Lozada-Nur F, Liu A. Oral mucous membrane pemphigoid. A study of sixty-five patients. Oral surgery, oral medicine, and oral pathology. 1986;61(3):233-7. 18.       Dear JW, Lilitkarntakul P, Webb DJ. Are rare diseases still orphans or happily adopted? The challenges of developing and using orphan medicinal products. British journal of clinical pharmacology. 2006;62(3):264-71. 19.       Radford CF, Rauz S, Williams GP, Saw VP, Dart JK. Incidence, presenting features, and diagnosis of cicatrising conjunctivitis in the United Kingdom. Eye (London, England). 2012;26(9):1199-208. 20.       Kanwar AJ, Vinay K, Sawatkar GU, Dogra S, Minz RW, Ishii N, et al. Clinical and immunological study of mucous membrane pemphigoid in a cohort of Indian patients. International journal of dermatology. 2016. 21.       Williams GP, Radford C, Nightingale P, Dart JK, Rauz S. Evaluation of early and late presentation of patients with ocular mucous membrane pemphigoid to two major tertiary referral hospitals in the United Kingdom. Eye (London, England). 2011;25(9):1207-18. 22.       Cohen SJ, Pittelkow MR, Su WP. Cutaneous manifestations of cryoglobulinemia: clinical and histopathologic study of seventy-two patients. Journal of the American Academy of Dermatology. 1991;25(1 Pt 1):21-7. 23.       Mameletzi E, Hamedani M, Majo F, Guex-Crosier Y. Clinical manifestations of mucous membrane pemphigoid in a tertiary center. Klinische Monatsblatter fur Augenheilkunde. 2012;229(4):416-9. 24.       Amber KT, Bloom R, Hertl M. A systematic review with pooled analysis of clinical presentation and immunodiagnostic testing in mucous membrane pemphigoid: association of anti-laminin-332 IgG with oropharyngeal involvement and the usefulness of ELISA. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology : JEADV. 2016;30(1):72-7. 25.       Di Zenzo G, Carrozzo M, Chan LS. Urban legend series: mucous membrane pemphigoid. Oral diseases. 2014;20(1):35-54. 26.       Kirtschig G, Marinkovich MP, Burgeson RE, Yancey KB. Anti-basement membrane autoantibodies in patients with anti-epiligrin cicatricial pemphigoid bind the alpha subunit of laminin 5. The Journal of investigative dermatology. 1995;105(4):543-8. 27.       Egan CA, Lazarova Z, Darling TN, Yee C, Cote T, Yancey KB. Anti-epiligrin cicatricial pemphigoid and relative risk for cancer. Lancet (London, England). 2001;357(9271):1850-1. 28.       Chan LS. Ocular and oral mucous membrane pemphigoid (cicatricial pemphigoid). Clinics in dermatology. 2012;30(1):34-7. 29.       Schmidt E, Meyer-Ter-Vehn T, Zillikens D, Geerling G. [Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement. Part I: Clinical manifestations, pathogenesis and diagnosis]. Der Ophthalmologe : Zeitschrift der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft. 2008;105(3):285-97; quiz 98. 30.       Yancey KB, Egan CA. Pemphigoid: clinical, histologic, immunopathologic, and therapeutic considerations. Jama. 2000;284(3):350-6. 31.       Arash A, Shirin L. The management of oral mucous membrane pemphigoid with dapsone and topical corticosteroid. Journal of oral pathology & medicine : official publication of the International Association of Oral Pathologists and the American Academy of Oral Pathology. 2008;37(6):341-4. 32.       Ciarrocca KN, Greenberg MS. A retrospective study of the management of oral mucous membrane pemphigoid with dapsone. Oral surgery, oral medicine, oral pathology, oral radiology, and endodontics. 1999;88(2):159-63. 33.       Rogers RS, 3rd, Mehregan DA. Dapsone therapy of cicatricial pemphigoid. Seminars in dermatology. 1988;7(3):201-5. 34.       Todd P, Samaratunga IR, Pembroke A. Screening for glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency prior to dapsone therapy. Clinical and experimental dermatology. 1994;19(3):217-8. 35.       Prussick R, Shear NH. Dapsone hypersensitivity syndrome. Journal of the American Academy of Dermatology. 1996;35(2 Pt 2):346-9. 36.       Hayashi H, Sakai J, Matsuura H, Fujimoto W. Cyclophosphamide and amniotic membrane transplantation in the management of ocular disease in a case of antiepiligrin cicatricial pemphigoid. Clinical and experimental dermatology. 2009;34(7):e477-9. 37.       Musette P, Pascal F, Hoang-Xuan T, Heller M, Lok C, Deboise A, et al. Treatment of cicatricial pemphigoid with pulse intravenous cyclophosphamide. Archives of dermatology. 2001;137(1):101-2. 38.       Staines K, Hampton PJ. Treatment of mucous membrane pemphigoid with the combination of mycophenolate mofetil, dapsone, and prednisolone: a case series. Oral surgery, oral medicine, oral pathology and oral radiology. 2012;114(1):e49-56. 39.       Gangaputra S, Newcomb CW, Liesegang TL, Kacmaz RO, Jabs DA, Levy-Clarke GA, et al. Methotrexate for ocular inflammatory diseases. Ophthalmology. 2009;116(11):2188-98.e1. 40.       Roufas A, Kim P, Reeves D, Sutton G. A rare unilateral case of ocular mucous membrane pemphigoid. Cornea. 2010;29(12):1462-4. 41.       McCluskey P, Chang JH, Singh R, Wakefield D. Methotrexate therapy for ocular cicatricial pemphigoid. Ophthalmology. 2004;111(4):796-801. 42.       Foster CS, Neumann R, Tauber J. Long-term results of systemic chemotherapy for ocular cicatricial pemphigoid. Documenta ophthalmologica Advances in ophthalmology. 1992;82(3):223-9. 43.       Schmidt E, Brocker EB, Goebeler M. Rituximab in treatment-resistant autoimmune blistering skin disorders. Clinical reviews in allergy & immunology. 2008;34(1):56-64. 44.       Hertl M, Bernard P, Borradori L. Rituximab for severe mucous membrane pemphigoid: safe enough to be drug of first choice? Archives of dermatology. 2011;147(7):855-6. 45.       Rubsam A, Stefaniak R, Worm M, Pleyer U. Rituximab preserves vision in ocular mucous membrane pemphigoid. Expert opinion on biological therapy. 2015;15(7):927-33. 46.       Maley A, Warren M, Haberman I, Swerlick R, Kharod-Dholakia B, Feldman R. Rituximab combined with conventional therapy versus conventional therapy alone for the treatment of mucous membrane pemphigoid (MMP). Journal of the American Academy of Dermatology. 2016;74(5):835-40. 47.       Foster CS, Chang PY, Ahmed AR. Combination of rituximab and intravenous immunoglobulin for recalcitrant ocular cicatricial pemphigoid: a preliminary report. Ophthalmology. 2010;117(5):861-9. 48.       Sotozono C, Inatomi T, Nakamura T, Koizumi N, Yokoi N, Ueta M, et al. Visual improvement after cultivated oral mucosal epithelial transplantation. Ophthalmology. 2013;120(1):193-200. 49.       Cafaro A, Broccoletti R, Arduino PG. Low-level laser therapy for oral mucous membrane pemphigoid. Lasers in medical science. 2012;27(6):1247-50. 50.       Yilmaz HG, Kusakci-Seker B, Bayindir H, Tozum TF. Low-level laser therapy in the treatment of mucous membrane pemphigoid: a promising procedure. Journal of periodontology. 2010;81(8):1226-30.


منبع:پورتال دانشکده

نظرات
5/5 0 0 0